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Distúrbios da Circulação Liquórica

  A hidrocefalia de pressão normal (HPN) compreende uma síndrome neurológica composta pela tríade: alteração de memória e da cognição, distúrbio da marcha e incontinência urinária, associada a ventriculomegalia com níveis de pressão liquórica normal. É uma doença mais prevalente em idosos acima dos 65 anos e que pode ser uma causa de demência reversível quando diagnosticada e tratada corretamente. Dada a alta prevalência de cada uma dessas manifestações na população idosa e, por muitas vezes consideradas "normais para a idade", o diagnóstico da HPN pode passar desapercebido ou levar muito tempo para ser suspeitado. Justamente por ser um diagnóstico difícil de se fazer, somado a diagnósticos por vezes errados, a prevalência da HPN varia muito nos diversos estudos. Estima-se que no Brasil a cada ano surja em média pouco mais de 10 mil casos, atingindo igualmente ambos os sexos e sendo mais prevalente em idosos.        

     Apesar de descrita há 50 anos, a fisiopatologia da HPN primária ou idiopática continua pouco esclarecida, possivelmente seja multifatorial incluindo alterações na absorção liquórica, diminuição da complacência do parênquima cerebral dos vasos sanguíneos e espaço subaracnoídeo e redistribuição da circulação vascular.  A HPN secundária decorre de doenças subjacentes como as hemorragias subaracnoídea e intraventricular causadas por traumas ou rotura de aneurismas e meninges. As manifestações clínicas aparecem de forma insidiosa, sendo o distúrbio da marcha que marca o início dos sintomas. Inicialmente, a marcha assemelha-se à dos pacientes com Parkinson: marcha lenta, passos curtos e pés arrastados no chão, com base alargada, desequilíbrio e dificuldade para iniciar a marcha e dificuldade para virar-se. Na evolução da doença, aparece as queixas cognitivas com déficit de memória, diminuição da atenção e concentração e lentificação psicomotora e graus variados de dependência para a realização das atividades diárias, aterações do comportamento como depressão e agressividade. Em estágios mais avançados, a incontinência urinária pode aparecer, inicialmente manifestando-se por polaciúria e urgência miccional. Uma grande lista de diagnósticos diferencias deve ser pesquisada e excluída, tais como: doença de Alzheimer, doença de Parkinson, corpos de Lewy, demência frontotemporal, infartos múltiplos, acidente vascular cerebral, deficiência de vitamina B12 dentre outras. O diagnóstico baseia-se na suspeita clínica, com sintomas compatíveis, avaliação de exames de imagem como tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética que ajudarão a excluir outras causas e a confirmar a ventriculomegalia e o achado normal da pressão liquórica (entre 105-190 mm H2O). Para a avaliação da pressão liquórica bem como predição de resposta ao tratamento temos os seguintes testes:

 

  • Pressão de abertura: com o paciente em decúbito lateral é realizada uma punção liquórica sendo a pressão normal entre 12,2  ± 3,4 cmH2O. Na HPN essa pressão encontra-se pouca coisa acima dos níveis normais, média de 15  ±  4,5 cmH2O

 

  • Teste de punção lombar (tap test): apesar da baixa sensibilidade é um exame útil para predizer resposta ao tratamento. Através de uma punção lombar, retira-se cerca de 50 ml de líquor e observa-se clinicamente a melhora dos sintomas na próxima hora

 

  • Testes de resistência de saída de LCR:  procede-se a infusão de soro fisiológico ou ringer lactato no espaço subaracnóideo e após o estado de equilíbrio entre o volume infundido e o volume absorvido, a pressão é mensurada

 

  • Drenagem lombar externa : ambulatorialmente é realizada a drenagem contínua de LCR e observado a resposta clínica  de melhora dos sintomas em 3 a 5 dias

 

     O tratamento de escolha é a implantação de um sistema de derivação liquórica ventrículo peritoneal. É realizada para aliviar o excesso de LCR no interior do sistema ventricular e diminuir a ventriculomegalia. A DVP é um sistema de drenagem de líquor através de um catéter de fluxo unidirecional (craniocaudal) que comunica os ventrículos cerebrais com a cavidade peritoneal. As taxas de sucesso do tratamento são variáveis, mas podem chegar a 60 a 90%.

  O pseudotumor cerebral, também denominado hipertensão intracraniana idiopática, é uma síndrome de hipertensão intracraniana sem causa aparente. O quadro clínico assemelha-se muito ao de uma lesão tumoral que provoca hipertensão intracraniana, daí sua denominação. Acomete mais o sexo feminino, predominantemente mulheres obesas e em idade fértil e quase 40% dos casos ocorre em crianças e adolescentes. Na maioria das vezes é auto-limitada, com taxas de recorrência inferior a 40%. Apesar de idiopática (sem causa aparente), o pseudotumor cerebral frequentemente aparece associado a algumas condições: uso de medicações como isotretinoína, trimetropim-sulfametoxazol e tamoxifeno, lúpus eritematoso sistêmico, otite média, cirurgias de pescoço e hipercoagulabilidade. A etiologia do pseudotumor cerebral ainda não é totalmente compreendida, postula-se que possivelmente haja alterações na absorção do líquor, pressão venosa elevada e volume elevado de sangue no cérebro. A queixa mais frequente relatada pelo paciente é a cefaléia em mais de 90% dos casos, geralmente com padrão pulsátil e localização retro-ocular. Outros sintomas bem comuns são: náuseas, alterações visuais (escurecimento transitório da visão e diplopia - visão dupla), rigidez de nuca, tontura, tinido (barulhos na cabeça) e ataxia. No exame físico neurológico, 100% dos casos apresentam papiledema no fundo de olho, paralisia do VI nervo e alterações de campo visual e da visão central que podem ser súbitas ou graduais. O diagnóstico dessa condição é de exclusão, ou seja, é necessário excluir outras causas de hipertensão intracraniana primeiro, e preencher alguns critérios:

  • Pressão do LCR > 20 cm H2O

  • Análise do LCR: glicose, proteína e celularidade normais

  • Sintomas e sinais de pressão intracraniana aumentada

  • TC e RNM crânio normais

 

     Deve-se excluir doenças como: tumores, abscessos, hematomas, trombose de seio, insuficiência cardíaca, síndrome da veia cava superior, síndrome de hiperviscosidade, infecções, vasculites, trauma craniano dentre outras. O tratamento muitas vezes nem é preciso, uma vez que quase 60% dos casos resolvem-se espontaneamente num período de meses a 1 ano. O tratamento clínico consiste em restrição de líquidos e sal, uso de diuréticos e corticóides. O tratamento cirúrgico reserva-se para casos refratários ou com perda aguda ou progressiva da visão e consiste em punções lombares seriadas com retirada de até 30 ml de líquor e derivações lomboperitoneal ou ventriculoperitoneal (válvulas).