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Doenças Vasculares

  Aneurismas intracranianos são dilatações anormais de uma artéria cerebral devido à fragilidade e menor elasticidade da parede do vaso sanguíneo. A prevalência estimada dos aneurismas na população pode chegar a 5% e são extremamente raros em crianças (apenas 2% dos aneurismas). Dentre as causas, as mais comuns são: de origem congênita, aterosclerótica ou hipertensiva, chamados aneurismas saculares, ou infecciosos denominados aneurismas micóticos, ou de origem traumática. Algumas condições podem ser associadas aos aneurismas tais como: doença policística renal, displasia fibromuscular, malformações artério-venosas, desordens do tecido conectivo como síndrome de Marfan e Ehlers-Danlos, histórico familiar de aneurismas, coarctação de aorta, aterosclerose e endocardite bacteriana. Todas essas condições devem levantar suspeita para um possível aneurisma intracraniano não diagnosticado.

     A grande maioria dos aneurismas são assintomáticos e eles só provocam sintomas quando rompem, ocasionando o AVC hemorrágico, ou quando seu crescimento comprime o tecido cerebral adjacente ou nervos cranianos. O efeito de massa provocado pelo crescimento aneurismático depende de sua localização e pode provocar sintomas como hemiparesia, paralisia do nervo oculomotor com diplopia, ptose e midríase, perda visual, síndrome facial dolorosa, distúrbios endocrinológicos pela compressão da haste hipofisária ou da hipófise. Porém a forma mais prevalente de apresentação é a hemorragia subaracnoídea (HSA), podendo ser acompanhada por hemorragia cerebral em 20 a 40% dos casos, hemorragia intraventricular em até 30% e hemorragia subdural em 5% dos casos. Podem ocorrer pequenos sangramentos antecedendo a HSA (hemorragia sentinela) que causam cefaléia de baixa a moderada intensidade. Classicamente, a ruptura do aneurisma acompanha-se de aparecimento súbito de cefaléia de forte intensidade, relatada pelo paciente como a pior de sua vida com padrão diferente das demais, associado a náuseas, vômitos, visão dupla, rigidez de nuca e/ou perda da consciência. A estimativa de ruptura de um aneurisma é de 1% ao ano e, apesar de raro, a ruptura é um evento trágico com mortalidade alta. Trata-se de uma emergência médica que impõe sérios riscos a vida do doente, podendo ser fatal em até 1/3 dos casos e deixar sequelas limitantes em até metade dos pacientes que sobrevivem.

     O tratamento dos aneurismas consiste em excluir o aneurisma da circulação sanguínea, evitando-se desta forma a ruptura. O tratamento dos aneurismas intracranianos é complexo, pois deve-se levar em consideração a condição clínica e idade do paciente, a anatomia, tamanho e localização do aneurisma, a experiência do neurocirugião, a técnica a ser empregada, pesando sempre os riscos e benefícios da abordagem cirúrgica. A técnica cirúrgica padrão é a clipagem do aneurisma, em que, através de uma craniotomia, o cirurgião acessa o aneurisma e introduz uma peça metálica (clip) em seu colo, excluindo-o do restante da circulação sanguínea. Em aneurismas rotos, essa técnina é preferencialmente realizada até o 3o dia de sangramento ou após o 10o dia, pois é no período intermediário que surge o vasoespasmo e edema cerebral, situações que impõem maiores riscos cirúrgicos. Em meados de 1991, surgiu uma nova alternativa de tratamento: a endovascular. A técnica endovascular envolve a introdução de um catéter dentro de uma artéria calibrosa, usualmente na região da virilha (artéria femoral) com inserção de micromolas metálicas no interior do aneurisma. Esse procedimento é denominado embolização e seu objetivo é impossibilitar a entrada de sangue dentro do aneurisma e, assim, prevenir a sua ruptura.

 Os cavernomas são malformações capilares constituídas por vasos defeituosos, grosseiramente dilatados e sem musculatura lisa e tecido elástico revestindo suas paredes e repletos de sangue estagnado. Trata-se de uma lesão benigna (hamartoma), bem delimitada, com baixo fluxo sanguíneo, medindo entre 1 a 5 cm de diâmetro e no seu interior não há parênquima cerebral ou artérias/veias, o que os diferencia de outras malformações como telangiectasias, angiomas venosos e malformações artério-venosas. A prevalência na população é de aproximadamente 0,1%, (estimada por estudos de autópsias) e representa de 5 a 15% das malformações vasculares. Pode acometer qualquer faixa etária porém com um predomínio entre os 3 e 11 anos e entre os 30 e 40 anos de idade. Cerca de 50% dos casos o cavernoma é solitário, e os outros 50% podem ser múltiplos e 20% possuem histórico familiar. 

 Quanto à localização, 50 a 80% são supratentoriais, quase 30% infratentoriais, e apenas 5% encontram-se na medula espinhal. Os principais sintomas envolvendo essa lesão são: crises convulsivas em até 60% dos casos, déficit neurológico progressivo em 50%, hemorragia aguda, geralmente intraparenquimatosa, em 20% dos casos; hidrocefalia em cerca de 50% dos casos. Podem ser diagnosticados incidentalmente em exames de imagem, uma vez que esses têm se tornado amplamente disponíveis. A chance de sangramento chega a 3% ao ano, sendo essa chance quase 5 vezes maior em mulheres. Alguns fatores de risco impõem maior chance de sangramento como por exemplo gestação, histórico de sangramento prévio, cavernomas maiores do que 10 mm e em jovens. O padrão ouro para o diagnóstico dos cavernomas é a ressonância nuclear magnética, sendo patognomônico o achado de um núcleo reticulado circundado por um halo radiolucente. Nota-se ainda ausência de edema perilesional e muitas vezes puntiformes em gradiente-Echo. A tomografia computadorizada mostra sinais muito inespecíficos como lesão isodensa ou de hiperdensidade focal, que correspondem a hemorragias recentes ou às microcalcificações. Já a angiografia não tem qualquer valor diagnóstico nessas lesões. Alguns diagnósticos diferenciais devem ser levados em consideração: metástase cerebral de melanoma com apoplexia, MAV oculta, oligodendroglioma, xantoastrocitoma pleomórfico, teleangiectasia hemorrágica (doença de Osler- Weber-Rendu), múltiplas metástases, coriocarcinoma, entre outros. Os pacientes assintomáticos devem ser acompanhados de forma regular a cada 6 meses nos 2 primeiros anos e posteriormente anualmente, por tempo indefinido. Nesse período, considerações quanto ao tamanho, localização, condições clínicas do paciente, idade, sintomatologia e riscos cirúrgicos deverão ser abordados para uma possível decisão de tratamento cirúrgico. O tratamento das crises convulsivas pode ser feito com anticonvulsivantes com boas chances de controle, porém, uma vez que se torne refratário ao tratamento medicamentoso, a cirurgia deve ser considerada sendo a cura alcançada em até 80% dos casos. Já as lesôes sintomáticas com déficit focal, hemorragia sintomática e crises convulsivas recorrentes e refratária ao tratamento clínico, recomenda-se tratamento cirúrgico pelo alto índice de recorrência. O objetivo da cirurgia é a exérese total da lesão e além da ressonância pré operatória outros exames e recursos tecnológicos podem auxiliar na localização e planejamento operatório como a tractografia a estereotaxia e neuronavegação. As principais complicações envolvidas na cirurgia são: déficits de nervos cranianos e déficits motores, meningite e fístula liquórica. Uma vez ressecado a lesão completamente, o paciente está curado, sem chances de novo crescimento do cavernoma ou hemorragias. Após 3 meses da cirurgia recomenda-se nova ressonância para avaliar se a exérese foi completa.

Malformações Artério-Venosas

   As malformações artério-venosas (MAV) são lesões não neoplásicas e congênitas, caracterizadas por uma comunicação anormal entre artérias e veias dilatadas e displásicas que formam um shunt venoso, na ausência de tecido cerebral interposto.  Dentre as malformações vasculares é a que apresenta maior risco de sangramento, 2 a 4% ao ano. São lesões de crescimento progressivo e progridem ao longo dos anos de lesões de baixo fluxo para lesões de médio ou alto fluxo na idade adulta. Sua prevalência na população chega a 0,14%, com discreto predomínio no sexo masculino e a idade média no diagnóstico é ao redor dos 30 anos.  As MAVs geralmente são assintomáticas, porém quando dão sintomas são geralmente decorrentes do sangramento, que ocorrem em 50% dos casos, seguido de crises convulsivas, efeito de massa com déficits neurológicos variados, isquemia do parênquima cerebral adjacente (por sequestro de fluxo sanguíneo) e cefaléia. Em crianças pode ocasionar ainda hidrocefalia com macrocefalia. A faixa etária que mais comumente ocorre sangramento é entre adolescentes e adultos jovens, apresentando mortalidade de 10% e déficits neurológicos em 30 a 50% dos casos. O sítio de sangramento mais prevalente é o intraparenquimatoso, 80% dos casos. Em até 15% dos casos as MAVs podem dar origens a aneurismas, que também podem sangrar.

  A partir da suspeita clínica, o melhor exame para excluir hemorragias agudas é a tomografia computadorizada e, quando contrastada, pode evidenciar a área central densa das MAVs. A ressonância nuclear magnética pode acrescentar algumas informações como a presença de aneurismas associados, as artérias nutridoras e as veias de drenagem, hemorragias antigas e ajudar no diagnóstico diferencial de tumores.  Por fim a angiografia é o exame mais importante, pois além de definirem melhor a área central da MAV avaliam também a hemodinâmica da malformação fornecendo informações valiosas quanto ao risco de sangramento (fístulas de alto fluxo e aneurismas). As MAVs são classificadas segundo uma escala proposta por Spetzler-Martin que varia de 1 a 5 segundo o grau de complexidade e gravidade dessas lesões. A escala de Spetzler-Martin serve também para guiar o tratamento, sendo que MAVs grau 5 no geral não são operadas ou possuem alguma contra-indicação para o tratamento cirúrgico. É consenso para os especialistas que MAVs que sangraram devam receber tratamento por uma ou mais das 3 técnicas disponíveis: cirurgia, embolização, ou radiocirurgia. Em contra partida, não existe consenso para o tratamento de pacientes com sintomas que não sejam os relacionados ao sangramento. A cirurgia ainda é o tratamento de escolha para as MAVs, é realizado uma craniotomia com exposição da lesão e tentativa de exérese total com ajuda de microscópio cirúrgico. A técnica de embolização no geral é utilizada como procedimento pré cirúrgico, na tentativa de facilitar a cirurgia ou a radicirurgia estereotáxica, que quando utilizada isoladamente têm baixas chances de cura devido a recanalização da MAV. Após punção da artéria femoral (localizada na virilha), um catéter percorre toda a artéria aorta até a base do pescoço e atinge a circulação intracraniana onde será posicionado nas pequenas artérias da MAV e injetado substâncias embolizantes (cola ou Onyx), que visam preencher o interior da MAV. A radiocirurgia esteriotáxica é uma opcção para MAVs pequenas de até 3,0cm e profundas, sua ação é lenta e progressiva, podendo levar de 1 a 3 anos para agir e, infelizmente, durante esse período há riscos de sangramento. Com relação aos pacientes que nunca apresentaram sangramento, fica em aberto a melhor forma de abordagem, uma vez que estudos indicam que os riscos do tratamento podem suplantar os possíveis benefícios. Idealmente a conduta deve ser individualizada pesando os riscos e benefícios em cada situação.