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Neurocirurgia Pediátrica

  Hidrocefalia pode ser definida como aumento hipertensivo dos espaços cerebrais que contém o líquido cefalorraquidiano, ou líquor, (LCR) causado por um  desbalanço entre a produção de LCR e a sua absorção e/ou o seu livre fluxo.  Infelizmente essa classificação não contempla doenças relacionadas a dinâmica do fluxo liquórico como a hipertensão intracraniana idiopática, em que os ventrículos mantêm um tamanho normal ou mesmo os casos de síndrome dos ventrículos em fenda do inglês SLIT VENTRICLE.

   A classificação da hidrocefalia é um assunto que também pode gerar algum grau de discussão devido as diversas nomenclaturas, mas em geral classificamos a hidrocefalia em obstrutiva ou não-obstrutiva e/ou hidrocefalia comunicante e não-comunicante. O que na prática isso significa é que a hidrocefalia pode ocorrer, por exemplo, devido a doenças que causam obstrução ao fluxo liquórico como tumores, cistos, hemorragias ventriculares ou estenose de aqueduto, dessa forma a produção do líquor é normal mas essas doenças citadas anteriormente impedem o livre fluxo do LCR causando expansão hipertensiva do terceiro ventrículo e ventrículos laterais mais comumente e, nessa situação, denominamos de hidrocefalia obstrutiva ou não-comunicante que na prática representam que a hidrocefalia foi causada por uma doença que causou obstrucão ao livre fluxo do LCR. Já na outra situação, a hidrocefalia ocorre por dificuldade na absorção do líquor normalmente produzido, situação em que encontramos em casos congênitos, pós-infecciosos ou pós-hemorragias, e essa forma de hidrocefalia é chamada de comunicante ou não-obstrutiva. 

  A estimativa nos EUA da incidência de hidrocefalia é de 4 casos para cada 1000 nascidos vivos anualmente, nesses casos a hidrocefalia pode vir associada a outras síndromes genéticas ou malformações do sistema nervoso central, estima-se que a incidência isolada de hidrocefalia congênita seja aproximadamente 0,9 a 1,5 casos para cada 1000 nascidos vivos.

   Podemos dividir o diagnóstico em pré-natal e pós-natal, e muitas vezes a hidrocefalia é identificada ainda durante a gestacão. O médico obstetra ou radiologista ao realizar o ultrasom da rotina pré-natal observa aumento dos ventrículos, nesses casos, mesmo antes da criança nascer, sabemos que ela tem aumento dos ventrículos e, após o nascimento, identificaremos outros achados que poderão confirmar o diagnóstico como: macrocrania, que é o aumento anormal da cabeça, abaulamento das fontanelas (moleiras), disjunção das suturas, olhar em sol poente e retração palpebral. Além disso, exames como ultrasonografia transfontanelar, tomografia e ressonância nuclear magnética podem auxiliar a confirmar, elucidar o diagnóstico e a etiologia da hidrocefalia. Nos casos de hidrocefalia pós-natal, os sinais e sintomas apresentados vão depender da idade do paciente. Neonatos ou crianças pequenas comumente apresentam aumento do perímetro cefálico, ou seja, macrocrania, abaulamento das fontanelas, disjunção de suturas, olhar do sol poente e retração da pálpebra superior nos casos de grande macrocrania; no raio x podem apresentar sinal da "prata batida", situação que ocorre devido a hipertensão intracraniana promovendo impressão dos giros cerebrais na calota craniana. Já em crianças maiores, quando as fontanelas se fecham, e adultos, podemos encontrar:  dor de cabeça, vômitos, papiledema, embaçamento visual, sonolência, torpor ou até coma como sinais e sintomas presentes na hidrocefalia.

     Para complementar a suspeita clínica de hidrocelia frente ao achados discutidos, utilizamos métodos como o ultrasom, nos casos de bebês com fontanelas abertas, tomografia e ressonância nuclear magnética, exame capaz de mostrar mais detalhes em relação a doença. Em todos esses exames os achados básicos são aumento dos ventrículos, mas podemos especificar alguns detalhes para cada exame, por exemplo, o ultrasom quando utilizada a técnica de doppler pode mostrar a resistência vascular que indiretamente se correlaciona com grau de hipertensão intracraniana, a tomografia pode demonstrar edema transependimário que ocorre por transudação hidrostática do líquor através do corpo caloso, e a ressonância  além de evidenciar o edema transependimário nas sequências de flair e T2, pode mostrar estudo de fluxo através do aqueduto cerebral.

    Com o diagnóstico estabelecido cabe a decisão terapêutica. Atualmente temos duas principais modalidades de tratamento cirúrgico:  uma delas é a cirurgia para colocação de uma válvula de derivação e a outra é uma cirurgia realizada através  de neuroendoscópio. A cirurgia de colocação de válvula de derivação se baseia no racional de proporcionar alternativa para o líquor produzido sem caminho para o seu fluxo ou com má absorção, como exemplificado nos casos de hidrocefalia comunicante. Nesse procedimento vários modelos de válvula pode ser usados mas que basicamente desviam o fluxo do líquor dos ventrículos para o peritôneo, veia jugular, pleura, bexiga ou vesicular biliar, sendo que a derivação para o peritôneo é disparadamente a mais utilizada. Nos casos de hidrocefalia obstrutiva, ou seja, hidrocefalia causada por uma obstrução do fluxo do líquor, normalmente ao nível do aqueduto cerebral, podemos realizar um procedimento minimamente invasivo no qual através do endoscópio criamos um novo caminho para o líquor através da perfuração do assoalho do terceiro ventrículo, dessa forma os indivíduos que não tem problemas para absorção do líquor podem ficar livres dos dispositivos da válvula ventrículo-peritoneal. A única desvantagem dessa técnica é a sua restrição aos casos de hidrocefalia obstrutiva.

    O prognóstico dos doentes com diagnóstico de hidrocefalia varia muito em relação a etiologia, ou seja, causa da mesma, pacientes por exemplo que tem hidrocefalia ligada ao cromossomo X além da hidrocefalia em si tem outras malformações encefálicas e normalmente cursam com déficits cognitivos importantes.

  O primeiro conceito sobre tumores em crianças é que o comportamento desses tumores muda em relação aos adultos, ou seja, não podemos tratar da mesma forma uma vez que são diferentes, além do fato da criança ser um indivíduo em desenvolvimento que necessita de atenções especiais quando comparado a um adulto. 

     Umas das diferenças epidemiológicas importantes se refere ao fato de que os tumores do sistema nervoso central são os tumores sólidos mais prevalentes na faixa etária pediátrica e ficam em segundo lugar geral em prevalência perdendo apenas para leucemia e linfomas. A incidência de tumores do SNC em crianças é de aproximadamente 4,5 para cada 100.000 pessoas nos EUA por ano. Esses tumores apresentam uma maior prevalência no compartimento supratentorial, mas a partir de 1 ano de vida predomina a localização infra-tentorial dessas lesões. Dentre as etiologias mais frequentes encontramos os meduloblastoma, astrocitomas pilocíticos e os ependimomas, todos esses mais comuns na fossa posterior.

     A apresentação clínica desses tumores vai depender da localização do tumor, da idade da criança e do volume do mesmo. O efeito de massa do tumor, o edema envolvido e por vezes hemorragia do tumor pode causar sintomatologia por aumento da pressão intracraniana, crises convulsivas, sinais ou síndromes localizatórias, ou disfunção hipotálamo-hipofisária.

    A hipertensão intracraniana nos tumores pode ocorrer ou por hidrocefalia causada por obstrução da via liquórica pelo tumor ou pelo próprio volume ocupado pelo tumor, em geral os neonatos e bebês apresentam distensão das fontanelas, disjunção de suturas, macrocrania, engurgitamento venoso na face e couro cabeludo, irritabilidade e letargia; crianças maiores podem apresentar cefaléia, vômitos, papiledema, alterações do comportamento e do desempenho na escola além de sinais ou síndromes localizatórias como Síndrome de Parinaud em que o paciente apresenta deficiência no olhar conjugado para cima, nistagmo de convergência ocular, dissociação do reflexo pupilar luminoso e retração palpebral, sendo essa síndrome característica de lesões que acometem a região da pineal e dorso do mesencéfalo. Outra síndrome presente nos gliomas hipotalâmicos é a Síndrome de Russel ou Síndrome Diencefálica na qual a criança apresenta intensa caquexia (emagrecimento extremo) ausência de acúmulo de tecido adiposo, hiperatividade motora, euforia e estado de alerta. 

    A partir da suspeita clínica exames complementares auxiliam no diagnóstico dessas lesões, tomografia de crânio é um dos exames rotineiramente solicitado em salas de emergência e pode evidenciar a presença de hidrocefalia. No que se concerne ao exames complementares, sem dúvida a ressonância magnética de crânio além de ser isenta de radiação ionizante fornece detalhes da anatomia cerebral e dos aspectos morfológicos do tumor podendo sugerir um provável diagnóstico do tipo de tumor. 

    Frente ao diagnóstico de tumor do sistema nervoso central, uma série de decisões são importantes para o adequado seguimento desses pacientes; isso vai depender da presença ou não de hidrocefalia, do provável tipo do tumor se supra ou infra-tentorial, da idade da criança. De modo geral, a cirurgia com ressecção total da lesão e máxima preservação de estruturas anatômicas normais deve ser o objetivo a ser perseguido. Além disso, muitas vezes essas crianças vão precisar ser submetidas a radio e quimioterapia como tratamento complementar de uma série de tumores. Portanto, o tratamento completo se faz através de uma equipe formada pelo neurocirurgião, oncologista pediátrico, radioterapeuta, neuropediatra, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, e outros profissionais de saúde.