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Tumor Cerebral

Gliomas são tumores primários do sistema nervosos central (SNC) derivados de células da glia como os astrócitos e oligodendrogliócitos, que são responsáveis pela sustentação, estruturação e nutrição dos neurônios. Estão entre as neoplasias mais frequentes do SNC e são divididas pela  Organização Mundial de Saúde (OMS) através de uma classificação histopatológica em 4 graus. Baseado nessa classificação dividimos os gliomas em dois grandes grupos: de baixo (I e II) e alto (III e IV) grau.

 

Gliomas de Baixo Grau 

 

     Dentro desse grupo de gliomas os dois principais representantes são o astrocitoma pilocítico (Grau I) e o astrocitoma difuso (Grau II). Os astrocitomas pilocíticos serão abordados dentro da neurocirurgia pediátrica uma vez que são mais frequentes em crianças compreendendo os tumores que afetam o compartimento infra-tentorial. Os astrocitomas difusos por sua vez correspondem a 15% dos tumores primários em adultos jovens. Esses tumores têm uma discreta predileção pelo sexo masculino e têm um pico de incidência na terceira e quarta décadas de vida, com uma idade média de apresentação aos 35 anos. 

     Tipicamente se originam nos lobos cerebrais, sendo mais comum o lobo frontal, seguido do temporal, e parietal. 50 a 80% dos pacientes se apresentam com crise convulsiva na sua primeira manifestação clínica, no entanto, outros sintomas podem estar presentem a depender do local de acometimento e do volume tumoral, podendo apresentar sinais de hipertensão intracraniana (cefaléia, vômitos e papiledema) no caso de tumores volumosos ou até mesmo déficits neurológicos focais no caso de tumroes que afetam a área motora, da fala, ou da visão.

    O diagnóstico desses tumores pode ser feitos através de uma investigação para sintomatologia neurológica referida pelo paciente ou ser incidental, por exemplo, paciente que realizou tomografia ou ressonância de crânio por outros motivos e acabam descobrindo esse tumor. Na tomografia, esses tumores tendem a se apresentar de forma hipo/isointensa com eifeito de massa e sem realce ao contraste. A ressonância magnética é o melhor método para diagnosticar e delinear detalhadamente a lesão, nesse método os gliomas de baixo grau se apresentam nas sequências de T1 com hipo/iso sinal, hipersinal em T2 e flair e não apresentam realce no meio de contraste - gadolíneo. 

     Com o diagnóstico, mesmo que incidental, impõe-se uma proposta terapêutica. Num passado recente havia dúvida quanto a necessidade de abordagem cirúrgica para essas lesões dada a "benignidade" do tumor, no entanto, estudos de história natural dos gliomas de baixo grau demonstraram que esses tumores tendem a progredir para gliomas de alto grau, portanto a cirurgia ao diagnóstico seria uma forma de atrasar essa evolução. A cirurgia nesses tumores deve preservar alguns aspectos para que possa proporcionar um aumento da sobrevida e qualidade de vida para o paciente, nesse sentido idealmente deve-se realizar remoção total do tumor ou maior que 90% com o máximo de segurança para evitar acréscimo de morbidade (sequelas neurológicas), para obter tal resultado muitas vezes é necessário técnicas modernas associadas a microcirurgia como monitorização eletrofisiológica (cirurgia com paciente acordado), e utilização de ressonância intra-operatória para controle intra-operatório do resídio tumoral. 

 

Gliomas de Alto Grau

 

     Nesse grupo vamos citar dois principais tumores: os astrocitomas anaplásicos  (Grau III) e os glioblastomas multiformes (Grau IV). Esses tumores são chamados de alto grau devido a suas características histológicas que no caso das variantes anaplásicas além da atipia celular apresentam atividade mitótica e, nos glioblastomas, proliferação vascular e necrose. Esses achados implicam em maior malignidade desses tumores. Os gliomas de alto grau são um verdadeiro desafio, uma vez que a despeito do melhor tratamento empregado os glioblastomas apresentam uma sobrevida média de 2 anos e os astrocitomas anaplásicos de 2 a 5 anos.

     Os gliomas de alto grau correspondem a 2% de todos os cânceres nos Estados Unidos e apresentam um pico de incidência dos 65 a 74 anos de idade, existe uma discreta predileção pelo sexo masculino num proporção de 1,5 homem para 1 mulher acometida.

     Os gliomas de alto grau podem ter diferentes apresentações clínicas a depender da topografia e do volume do tumor, tumores muitos volumosos podem desenvolver síndrome de hipertensão intracraniana com cefaléia progressiva, vômitos em jato e papiledema com turvação visual; crise convulsiva é outra forma de apresentação frequente e déficit neurológico focal como perda de força, dificuldade de fala, e perda visual são outros sintomas comuns. 

   O diagnóstico é realizado com o uso de exame de imagem como a tomografia computadoriza que apresenta lesões hipo/isointensas com intenso realce ao contraste e pode apresentar áreas centrais de hipodensidade representando necrose. A ressonância nuclear magnética é o melhor exame para identificar e delinear o tumor, apresentando lesões com iso/hiposinal na ponderação em T1, hipersinal em T2 e Flair e intenso realce ao contraste (gadolíneo), também pode apresentar área de necrose, representada por hiposinal em T1, além dessas sequências regulares a ressonância apresenta ferramentas avançadas para diferenciar os gliomas de alto grau do seu principal diagnóstico diferencial que são as metástases cerebrais de outros tumores sistêmicos como câncer de mama, pulmão etc.

    Frente ao diagnóstico de um glioma de alto grau a decisão a ser tomada envolve a possibilidade de ressecção total da lesão, descartada a possibilidade de ressecção total idealmente uma biópsia da lesão deve ser feita para seguimento do tratamento complementar que inclui realização de radio e quimioterapia. Frente a possibilidade de resseção total o paciente é submetido a craniotomia e microcirurgia para remoção total da lesão ou de pelo menos 95% da mesma, sendo essa medida importante para melhorar a sobrevida do paciente e, após a cirurgia, com diagnóstico patológico, o paciente deverá complementar o tratamento com radio e quimioterapia.

Meningiomas

  Meningiomas são tumores primários do sistema nervoso central que se originam das meninges (membranas localizadas entre o osso do crânio e o cérebro, protegendo-o), mais especificamente das células da camada aracnoide. Juntamente com os gliomas disputam o posto da neoplasia primária mais prevalente no sistema nervoso central.  Em geral são tumores ditos benignos de crescimento lento e possuem 3 tipos de estratificação histológica pela OMS (Organização Mundial de Saúde) graus I (benignos), II (atípicos) e III (anaplásicos). Felizmente 90% dos menigiomas são grau I, ou seja, benignos.

   Meningiomas são responsáveis por 15-20% dos tumores primários do sistema nervoso central, atingem seu pico de incidência na quinta década de vida, tem uma predileção pelo sexo feminino numa proporção estimada 2 mulheres para 1 homem. Além disso são mais frequentemente encontrados em pacientes com neurofibromatose e raramente encontrados em crianças.

    Esses tumores podem se apresentar clinicamente de diversas formas e inclusive de forma assintomática.  Os meningiomas assintomáticos em geral são descobertos a partir de exames solicitados para investigar outra condição clínica e acabam revelando a presença dessa lesão. Nesse contexto alguns estudos apontam que até 39% dos meningiomas diagnosticados por ressonância magnética eram assintomáticos.

    No que se refere a apresentação clínica topográfica, ou seja, o local de onde se originam, tal caracrterística representa papel importante. Nesse contexto, os meningiomas de convexidade correspondem a 35%  desses tumores e se manifestam mais comumente através de cefaleia progressiva, crises convulsivas,  efeitos compressivos no córtex cerebral que pode causar, por exemplo, déficit motor se o tumor se localizar na convexidade adjacente ao córtex motor primário. Já os meningiomas que crescem no sulco olfativo, ou goteira olfatória, no compartimento anterior da base do crânio correspondem a 9,8% e podem apresentar-se com alterações no estado mental, incontinência urinária, perda de memória, crises convulsivas e Síndrome de Foster-Kennedy ( anosmia, atrofia de papila óptica do mesmo lado do tumor e papiledema no lado contra-lateral representando hipertensão intracraniana). Os meningiomas parassagitais correspondem a 20%  e podem apresentar-se com cefaléia, crises convulsivas, fraqueza contralateral e alterações do estado mental. Outras localizações menos frequentes e seus respectivos sintomas são: meningiomas do tubérculo selar – perda visual, meningiomas do forame magno – tetraparesia (perda de força nos braços e pernas), menigiomas do angulo-pontocerebelar -  dor e/ou paralisia facial e perda de audição, etc.

    Esses tumores são descobertos ou diagnosticados através da realização de um exame de imagem, em geral, tomografia computadorizada ou ressonância magnética do crânio. A partir desses exames é possível identificar sinais que sugerem a natureza extra-axial e avidez por realce aos meios de contraste, característicos dos meningiomas, além disso permitem  a mensuração do tamanho da lesão e no caso da ressonância, exame que traz mais detalhes pode mostrar presença ou não de edema adjacente, sugerindo algum grau de invasividade da lesão ou compressão venosa.   

  Após realizado o diagnóstico vem a difícil tarefa de decidir pelo tratamento. De maneira geral, existem 3 formas de tratamento que podem se combinar. A primeira delas é o seguimento clínico com exames seriados, sendo essa modalidade reservada para tumores pequenos e assintomáticos ou tumores pequenos poucos sintomáticos localizados em região cujo tratamento cirúrgico ou radioterápico poderá trazer mais sequelas que o seguimento clínico; quando opta-se por tratamento que chamamos conservador é importante lembrar que se faz necessário seguimento frequente com exames de imagem para surpreender um possível crescimento do tumor o que poderia mudar a proposta terapêutica.

    Outra forma de tratamento é a cirurgia normalmente indicada para tumores maiores e sintomáticos, cujo acesso se faz através de uma craniotomia e a remoção da lesão com uso de microscópio cirúrgico promovendo magnificação das estruturas. A cirurgia tem como objetivo trazer alívio dos sintomas, resseção da lesão por completo, idealmente, e diagnóstico histológico da lesão para caracterização do grau da OMS.

    Por fim temos o tratamento baseado em radiação que pode ser a radioterapia convencional no caso de resíduos tumorais pós-cirúrgicos de meningiomas atípicos ou anaplásicos ou a radiocirurgia que pode ser tratamento primário para tumores pequenos cuja a abordagem cirúrgica poderia trazer algum grau de sequela neurológica. Independentemente do tipo de tratamento escolhido os pacientes com diagnóstico de meningioma precisam ter seguimento regular com seu médico assistente, pois apesar de caracteristicamente benignos, esses tumores apresentam chance de recorrência, ou seja, chance de crescerem novamente.

Metástase Cerebral

  De modo geral, metástase é definida como a disseminação de um câncer para outros órgãos do corpo através da via linfática ou hematogênica, sendo esta última a principal via de disseminação para o sistema nervoso central (SNC). As metástases para SNC são 10 vezes mais frequentes que os tumores primários, acredita-se que 20% a 40% dos pacientes com câncer vão apresentar metástases para o SNC, isso se deve parcialmente pela melhora do tratamento desses pacientes que passam a ter mais sobrevida e consequentemente maior chance de disseminação do câncer para outros órgãos incluindo o cérebro. Os sítios primários de câncer que mais disseminam para o SNC são pulmão 30%-60%, mama 10%-20%, melanoma 10%-21%, rim, estômago e intestino. De modo geral, as lesões metástaticas se distribuem pricipalmente no compartimento supratentorial correspondendo a 80%, sendo os outros 5% no tronco encefálico e 15% no cerebelo. 

    Assim como os gliomas, as metástase podem se apresentar com crise convulsiva, déficit motor, cefaléia de início recente, hipertensão intracraniana nos casos de lesões volumosas. 

     O diagnóstico pode ser feito através de tomografia computadorizada de crânio, na qual identifica-se uma ou mais lesões iso ou hipodensas com eifeito de massa e captação heterogênea ao contraste. A ressonância de crânio é o melhor exame para detalhar e definir uma lesão metastática. Outro dado interessante é que até 50% da lesões únicas na tomografia, na verdade, são múltiplas quando se compara com a ressonância, ou seja, a ressonância tem maior sensibilidade para o diagnóstico de lesões metastáticas.

    O rápido desenvolvimento de terapias multimodais tem gerado controvérsia no tratamento destas lesões. A heterogeneidade de lesões e dos doentes causam dificuldade em conduta universal, sendo imperativo o manejo multidisciplinar com a presença do neurocirurgião, do oncologista, do radioterapeuta, do fisioterapeuta e do terapeuta ocupacional. A conduta deve ser baseada  a partir de alguns dados relevantes que impactam na sobrevida dos pacientes como idade (>65 anos pior prognóstico), status funcional do paciente (KPS<70 pior prognóstico ou seja doente dependente para realização de tarefas do dia-a-dia), número de metastáses (>1 pior prognóstico),  controle da doença sistêmica (pior prognóstico se descontrolada). Em geral, está indicada cirurgia para os pacientes com lesão única ressecável, doença sistêmica controlada, status funcional bom, ou seja, independentes para realização de tarefas do dia-a-dia, função neurológica intacta e ausência de invasão leptomeníngea. Está absolutamente indicada a cirurgia nos pacientes que apresentam lesões volumosas com grande efeito de massa causando hipertensão intracraniana ou hidrocefalia, que apresentam crises convulsivas refratárias ao tratamento medicamentoso, pacientes com lesõe cerebelares causando compressão do tronco encefálico e hidrocefalia obstrutiva.