Adenoma de Hipófise produtor de Hormonio do Crescimento (GH)

O que são os adenomas hipofisários secretores de GH?

Os adenomas secretores de Hormônio do Crescimento (GH, do inglês Growth Hormone) são tumores benignos que causam um aumento na liberação do hormônio do crescimento (GH), também são conhecidos como Somatotropinomas, porque o hormônio do crescimento pode ser chamado de somatotropina. Esse hormônio é produzido, em uma glândula endócrina também conhecida como pituitária ou hipófise, localizada na base cerebral. A hipófise é responsável por secretar hormônios essenciais para o controle das funções corporais, dentre eles está o GH.

Esses tumores podem resultar em duas síndromes clínicas distintas: o gigantismo e a acromegalia. Ambas são consequências do excesso de GH. Mas afinal, qual a diferença entre elas? basicamente elas se diferem na faixa etária em que este tumor ocorre. O gigantismo ocorre em crianças e adolescentes em fase de crescimento, cujas placas epifisárias ainda estão abertas, o que desencadeia um aumento significativo da estatura do paciente muito acima da meta genética esperada. Por outro lado, a acromegalia acomete pacientes adultos, cujo crescimento já foi concluído, apresentando, portanto, o fechamento das placas epifisárias, não havendo assim a possibilidade do crescimento linear dos ossos. Neste caso ocorre um crescimento anormal das extremidades, como mãos, pés, lábios, língua e nariz.

Em ambos os casos, além das alterações estéticas, há também o aumento dos órgãos internos, como consequência do efeito anabólico do GH em todos tecidos corporais. O órgão mais afetado é o coração, sendo as doenças cardiovasculares a principal causa de morte em pacientes com adenomas secretores de GH.

Um pouco mais sobre o GH

O GH, também conhecido como somatotropina, é um hormônio produzido naturalmente no corpo humano e possui múltiplos focos de ação. Nas crianças e adolescentes, o GH é responsável por promover o crescimento.

À medida que os indivíduos se tornam adultos e as placas epifisárias se fundem, o GH deixa de atuar no crescimento, e passa a desempenhar outras funções importantes, como a manutenção da saúde óssea, cartilaginosa, metabólica e estrutural dos órgãos. O GH atua em diversos tecidos através de um mediador, o fator de crescimento semelhante à insulina (IGF1), ambos os hormônios se complementam e juntos desempenham um papel fundamental na saúde corpórea.

Quais os sinais e sintomas do gigantismo?

O excesso de GH durante a fase de desenvolvimento acelera o crescimento dos músculos, ossos e tecido conjuntivo. Dando origem a altas estaturas, que podem ultrapassar facilmente os 2,2m de altura. Além da altura desproporcional em relação a idade, outros sinais e sintomas do gigantismo incluem:

- Testa, nariz e mandíbula proeminentes

- Mãos e pés aumentados

- Perda da visão periférica (hemianopsia bitemporal)

- Visão dupla

- Dores de cabeça

- Aumento dos órgãos internos, principalmente o coração (hipertrofia cardíaca)

- Atraso na puberdade

- Suor em excesso

Quais os sinais e sintomas da acromegalia?

Os sinais e sintomas da acromegalia podem ser lentos e progressivos, sendo de difícil diagnóstico muitas vezes. Uma das principais alterações é o aumento das mãos e pés. Por exemplo, aumento progressivo do tamanho de calçados e quando o paciente relata que os anéis que utilizava passaram a não servir, demais sintomas comuns são:

- Mãos e pés aumentados

- Aumento do nariz, lábios e língua

- Espessamento da pele

- Artropatias, como dores no joelho, ombro e costas

- Dores de cabeças persistentes

- Perda da visão periférica (hemianopsia bitemporal) ou visão dupla

- Rouquidão e problemas no sono

- Perda de líbido

- Disfunção erétil nos homens e menstruais nas mulheres.

Se você desconfiar de sinais e sintomas associados à acromegalia ou gigantismo, entre em contato conosco para uma avaliação.

Como é feito o diagnóstico dos adenomas secretores de GH?

O diagnóstico dos adenomas produtores de GH é realizado em duas etapas. A primeira, de rastreamento, envolve a dosagem sérica do IGF-1. A segunda etapa é a confirmatória, que consiste em realizar um teste de tolerância oral à glicose. Nesse teste, o paciente ingere glicose e os níveis de GH sérico são mensurados durante todo o processo. Espera-se que a glicose suprime a secreção de GH, no entanto em pacientes acromegálicos/gigantismo os níveis de GH permanecem elevados. Além disso, uma ressonância magnética, de uma região denominada sela turca pode ser solicitada para confirmar a localização, tamanho e características tumorais.

Qual a forma de tratamento dos adenomas secretores de GH?

O tratamento dos adenomas secretores de GH é CIRÚRGICO. O tumor pode ser removido através da cirurgia transesfenoidal, nela utilizamos um endoscópio para acessar as vias naturais da caixa craniana, frequentemente a cavidade nasal para acessar o osso esfenóide, um osso da base do crânio que está localizado no fundo da cavidade nasal, justaposto ao esfenóide, na sela túrcica está localizada a hipófise, onde está localizado o tumor. Uma vez localizado o tumor, ele é abordado por meio de instrumentos específicos que permitem a ressecção tumoral. É importante ressaltar que os utilizamos instrumentais extremamente específicos juntamente com endoscópios que e possibilitam uma ampla distinção entre o tumor e o tecido saudável da glândula, além da sua dissecção e ressecção (remoção).

Nós utilizamos as vias naturais das cavidades cranianas para tornar a cirurgia minimamente invasiva, evitando cicatrizes no seu rosto ou couro cabeludo. O tratamento cirúrgico é o único método que pode levar a potencial cura, além de solucionar os sintomas compressivos associados à ao crescimento tumoral, como: dores de cabeça e alterações visuais. Caso o tumor não possa ser completamente ressecado outras terapias como a radioterapia e a farmacoterapia podem ser utilizadas como terapias adjuvantes.

Complicações

O tratamento adequado é fundamental para os pacientes com adenomas secretores de GH, uma vez que eles estão predispostos a desenvolver múltiplas complicações, tais como problemas cardiovasculares, apneia do sono e diabetes mellitus, bem como a um aumento da chance de morrer por causas cardiovasculares quando comparados a população normal. Além disso, o aumento do GH está associado ao aumento do número de pólipos e ao risco de câncer colorretal.

Dr. Marcos Devanir Silva da Costa

Professor Afiliado do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia

Escola Paulista de Medicina - UNIFESP

Pós-Doutorado, Doutorado e Mestrado pela Escola Paulista de Medicina - UNIFESP

Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia

Membro Ativo da Sociedade Brasileira de Neurocirugia Pediátrica

Membro Internacional do Congress of Neurological Surgeons

Membro da International Society for Pediatric Neurosurgery

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