Malformação Artério-Venosa

As malformações artério-venosas (MAV) são lesões não neoplásicas e congênitas, caracterizadas por uma comunicação anormal entre artérias e veias dilatadas e displásicas que formam um shunt venoso, na ausência de tecido cerebral interposto.  Dentre as malformações vasculares é a que apresenta maior risco de sangramento, 2 a 4% ao ano. São lesões de crescimento progressivo e progridem ao longo dos anos de lesões de baixo fluxo para lesões de médio ou alto fluxo na idade adulta. Sua prevalência na população chega a 0,14%, com discreto predomínio no sexo masculino e a idade média no diagnóstico é ao redor dos 30 anos.  As MAVs geralmente são assintomáticas, porém quando dão sintomas são geralmente decorrentes do sangramento, que ocorrem em 50% dos casos, seguido de crises convulsivas, efeito de massa com déficits neurológicos variados, isquemia do parênquima cerebral adjacente (por sequestro de fluxo sanguíneo) e cefaléia. Em crianças pode ocasionar ainda hidrocefalia com macrocefalia. A faixa etária que mais comumente ocorre sangramento é entre adolescentes e adultos jovens, apresentando mortalidade de 10% e déficits neurológicos em 30 a 50% dos casos. O sítio de sangramento mais prevalente é o intraparenquimatoso, 80% dos casos. Em até 15% dos casos as MAVs podem dar origens a aneurismas, que também podem sangrar.

  A partir da suspeita clínica, o melhor exame para excluir hemorragias agudas é a tomografia computadorizada e, quando contrastada, pode evidenciar a área central densa das MAVs. A ressonância nuclear magnética pode acrescentar algumas informações como a presença de aneurismas associados, as artérias nutridoras e as veias de drenagem, hemorragias antigas e ajudar no diagnóstico diferencial de tumores.  Por fim a angiografia é o exame mais importante, pois além de definirem melhor a área central da MAV avaliam também a hemodinâmica da malformação fornecendo informações valiosas quanto ao risco de sangramento (fístulas de alto fluxo e aneurismas). As MAVs são classificadas segundo uma escala proposta por Spetzler-Martin que varia de 1 a 5 segundo o grau de complexidade e gravidade dessas lesões. A escala de Spetzler-Martin serve também para guiar o tratamento, sendo que MAVs grau 5 no geral não são operadas ou possuem alguma contra-indicação para o tratamento cirúrgico. É consenso para os especialistas que MAVs que sangraram devam receber tratamento por uma ou mais das 3 técnicas disponíveis: cirurgia, embolização, ou radiocirurgia. Em contra partida, não existe consenso para o tratamento de pacientes com sintomas que não sejam os relacionados ao sangramento. A cirurgia ainda é o tratamento de escolha para as MAVs, é realizado uma craniotomia com exposição da lesão e tentativa de exérese total com ajuda de microscópio cirúrgico. A técnica de embolização no geral é utilizada como procedimento pré cirúrgico, na tentativa de facilitar a cirurgia ou a radicirurgia estereotáxica, que quando utilizada isoladamente têm baixas chances de cura devido a recanalização da MAV. Após punção da artéria femoral (localizada na virilha), um catéter percorre toda a artéria aorta até a base do pescoço e atinge a circulação intracraniana onde será posicionado nas pequenas artérias da MAV e injetado substâncias embolizantes (cola ou Onyx), que visam preencher o interior da MAV. A radiocirurgia esteriotáxica é uma opcção para MAVs pequenas de até 3,0cm e profundas, sua ação é lenta e progressiva, podendo levar de 1 a 3 anos para agir e, infelizmente, durante esse período há riscos de sangramento. Com relação aos pacientes que nunca apresentaram sangramento, fica em aberto a melhor forma de abordagem, uma vez que estudos indicam que os riscos do tratamento podem suplantar os possíveis benefícios. Idealmente a conduta deve ser individualizada pesando os riscos e benefícios em cada situação.